二十、Creutzfeldt–Jakob 氏综合征

又称，亚急性海绵状脑病；痉挛性假性硬化症；亚急性皮质—纹状体—脊髓变性。 【病因和机理】 病因尚未完全明确，可能与慢病毒感染有关。有报告家族遗传性发病。 【临床表现】 早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始，约50%病例的早期症状为精神症状，表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征，表现为视觉失认、远近感异常、视物显小症等。运动症状以步行障碍和不自主运动开始，肌强直、肌萎缩、肌束性震颤及小脑性共济失调等。此征痴呆进展较快，最后多变成去皮质综合征以至昏迷。 【鉴别诊断】 （一）Alzheimer氏病　本病发病缓慢，多伴失语—失用—失认综合征及前额叶症状（口唇反射），显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍。可出现Balint样综合征。 （二）Parkinson-痴呆综合征　呈现痴呆及各种锥体系体征和肌肉萎缩。运动减少、震颤及肌肉强直为本征的三大主要症状。发病有家族性，为不规则的显性遗传所致。 （三）进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoen cephalopathy）　为慢病毒性脑炎的一种。表现迟钝、孤癖、定向障碍、视幻觉和智能减退。神经症状包括突然短暂的肌肉不随意跳动，瞬间意识障碍，夜间诡妄，间断性低热等。所有病人脑电图均有异常。血清麻疹抗体价升高。早期诊断有赖于CT检查。