临床表现

1.Horher氏综合征:瞳孔缩小,眼裂变小,眼球凹陷,同侧面部少汗或无汗。 2.皮肤改变:出汗减少或无汗,潮红或青紫,皮肤变薄,毛发脱落,指甲变脆无光泽,多分布于四肢远端,面部、胸腰部多为节段性。 3.直立性低血压:从卧位变坐位或站立时收缩压下降4.0Kpa以上,舒张压下降2.7Kpa以上,可有头昏、黑朦甚至昏厥,无心律变化、苍白、出汗等。常伴有阳萎、出汗异常、排尿、排便异常等。晚期出现锥体外系症状如震颤、强直、共济失调等。 4.单侧面部萎缩:眶上及颧部多见,可发展至整个面部,呈条索状或刀痕征,有色素沉着,毛细血管扩张,少汗、头痛,硬皮样改变及癫痫发作。