七、扭转痉挛
又名变表性肌张力障碍(dystoniamusculorumdeformans)扭转性肌张力障碍(torsiondystonia),是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺纵轴畸形扭曲为特征。肌张力在肢扭转时增高,扭转停止时则正常。
(一)原发性扭转性痉挛(primarytorsionspasm)病因不明,常有家族史。主要病理变化为基底节和脑丘脑等部位的神经细胞变性和胶质增生,以尾状核和壳核改变最明显。多在5~15岁缓慢起病,最初症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲,行走时足跟不能着地,缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜,不自主运动累及颈项和肩胛肌时,出现斜颈称为痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)。累及面肌及咽喉时,引起面肌痉挛和构音障碍。智能、肌力和感觉均正常,入睡后不自主运动完全停止。
(二)症状性扭转痉挛(symptomatictorsionspasm)见于感染、血管疾病、中毒(重金属、药物、毒气等中毒)及肿瘤等。
扭转痉挛的不自主扭转性运动性质与手足徐动症相同,但前者主要侵犯颈肌、躯干及四肢的近端肌,而面肌或手肌或全然幸免或仅轻度受累。症状性扭转痉挛可因情绪因素加重,易误诊为癔症。癔症性不自主运动易受暗示影响,而且往往有精神因素为背景。