一、先天性后鼻孔闭锁

先天性后鼻孔闭锁系鼻部最常见先天性畸形。国外资料统计，本病发生率为所有婴儿的1/60000，约60％为单侧，男女比例为1∶2。闭锁可分为部分性或完全性。闭锁处的组织可能为膜性、骨性或混合性。发生学上的原因有颊鼻膜遗留或颊咽膜上部未吸收，上皮栓块堵塞或鼻后孔周围组织增生堵塞等说法。常伴有其他部位的畸形，或有家族史。 【诊断】 1．双侧完全闭锁时，由于新生儿本能只会经鼻呼吸，尚未学会经口呼吸，所以出生后常很快出现严重呼吸困难甚至窒息。但当张口啼哭时，可吸入空气而呼吸困难暂时缓解，随后闭口又经鼻呼吸时，呼吸困难再次出现，如此出现周期性呼吸困难，如不采取救治措施，极少能成活者。因为婴儿无法吸奶，也可能因严重营养不良或吸入性肺炎而夭折。 2．单侧闭锁或不完全闭锁者，出生后吸呼困难可能不严重，也能吮奶，但在哺乳过程中，若一侧鼻孔（双侧不完全闭锁者）或健侧鼻孔（单侧鼻孔）被母亲乳房压迫，即出现呼吸困难，所以婴儿经常选择固定哺乳位。呼吸道感染时也可出现呼吸困难。 3．儿童或成年人可偶然见到双侧完全性闭锁者，表现为张口呼吸，嗅觉消失，不能擤鼻，鼻前庭及前鼻孔周围皮肤糜烂，讲话呈闭合性鼻音。 4．新生儿窒息复苏后，疑有后鼻孔闭锁者，应在口腔放置金属通气管或气管内插管保证呼吸道通畅下，进行前后鼻孔检查。儿童及成年人进行鼻腔及鼻咽部检查的同时，可进 行X线或CT检查，以了解闭锁部位及程度；后鼻孔闭锁者，常伴有全身其他部位的畸形，应同时进行认真检查。 5．应注意与增殖体肥大、后鼻孔息肉、鼻咽部脑膜膨出、先天性皮样囊肿等疾病鉴别。 【治疗】 1．完全闭锁的新生儿患者，可将小号金属通气管置入口腔，以维持上呼吸道通畅。将通气管固定后，可用胃管或滴管喂奶，也可使用特制的双孔奶嘴来喂奶及呼吸。多数在喂养过程中因各种并发症而死亡。有人主张手术治疗在两岁左右较恰当；也有人主张在出生后数小时之内手术并无任何禁忌，因不建立永久性呼吸通道，很难成活到两岁。气管造口后，护理也很困难，也容易发生严重并发症。 约10％患者为膜性闭锁，可采取经鼻腔途径穿刺扩张的方法。90％为骨性闭锁，最适当的术式是经腭进路鼻后孔成形。 2．单侧闭锁或双侧不完全闭锁者可以待至适当年龄再进行手术，手术方法及原则与完全闭锁相同。