一、基底膜带
[b]（一）基底膜带（basementmembrane zone, BMZ）的结构[/b] 基底膜带位于表皮真皮连结处，用PAS染色光学显微镜下所见为0.5～1μm厚的均匀一致的紫红色带，称为表皮下基底膜带。 1．BMZ的超威结构在电镜下观察，BMZ由表皮侧至真皮侧可分为四层结构： （1）基底细胞的胞浆膜（plasmamembrane）及膜内侧的半桥粒（hemi – desmosome）。 （2）透明板（透明带，laminalucida），位于胞浆膜下方，约35～40nm厚，其中包括基底层下致密板，为7～9nm厚的电子致密片，距胞浆膜约10nm；锚丝（anchoring filament, 直径约5～7nm）从半桥粒穿过基层下致密板而固定于致密板上。 （3）致密板（laminadensa）：厚约80～200nm，又分为三层：①内层，厚10～20nm，电子密度低；②中层，厚约50～150nm，电子密度高，即狭义的基板（basal lamina）；③外层：厚10～20nm，电子密度低。 （4）基底膜下纤维带有：有3种纤维结构：①锚纤维（anchoring fibril），直径为20～60nm，从致密板伸向真皮；②微原纤维；③胶原纤维。 [b]（二）病变部位于基底膜带的几种大疱性皮肤病[/b] 病变部位于基底膜带的几种大疱性皮肤病常见的有以下几种：①大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid, BP）；②疤痕性类天疱疮（Cicatrical pemphigoid, CP）;③妊娠疱疹（Herpes Gestations, HG）;④疱疹样皮炎（Dermatitis Herpetiformis）；⑤成人线状IgA大疱性皮病（Linear IgA Bullous Dermatosis ofAdult, LADA）；⑥儿童良性慢性大疱性皮病（BenignChronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC）；⑦获得性大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa Acquisita, EBA）。 1．大疱性类天疱疮（BullousPemphigoid, BP）本病是一种慢性全身性表皮下大疱性皮肤病。直接免疫荧光（DIF）检查：90%以上患者的皮损及皮损周围正常皮肤基底膜带可见到IgG及C[XB]3[/XB]呈线状排列，有时IgA亦为阳性。在远离皮损的正常皮肤及皮损已消退者亦可有IgG及C[XB]3[/XB]沉积于基底膜带。免疫电镜定位IgG和C[XB]3[/XB]沉积于基底细胞膜下方的透明板内。 70%左右患者IIF法可检出血清中有抗BMZ抗体，主要为IgG，其滴度水平与病情活动度无相关性。 BP抗原分子具有异质性，BP主要抗原为－230kD的蛋白质分子，少部分BP抗体尚能与其它一些不同分子量的蛋白质相结合。 2．疤痕性类天疱疮（CicatricialPemphigoid, CP）本病又称良性粘膜类天疱疮（Benign mu－cosal Pemphigoid），是一种好侵犯粘膜尤其是眼结合膜的慢性水疱性皮肤病，DIF检查皮肤和粘膜受损处的基底膜带有线状IgG和C[XB]3[/XB]沉积，IIF可查得少数患者血清中有抗BMZ抗体。免疫电镜观察IgG和C[XB]3[/XB]沉积在透明板和基底细胞膜下方，致密板真皮侧也有部分沉积。 3．妊娠疱疹（HerpesGestation, HG） 该病为妊娠期发生的痛痒性大疱性皮肤病。皮损及外观正常皮肤DIF检查基底膜带有C[XB]3[/XB]和IgG呈线状沉积，病人血中也可查到抗BMZ抗体。免疫电镜发现IgG和C[XB]3[/XB]沉积在整个透明板内。 4．疱疹样皮炎（DermatitisHerpetiformis, DH）DH是一种慢性良性复发性皮肤病。DIF检查显示皮损和正常皮肤真皮乳头有IgA呈颗粒状沉着。血清中IgA抗肌内膜循环抗体及抗谷胶蛋白抗体。国内患者作此诊断应慎重，确诊需作DIF检查。 免疫电镜发现紧贴在基底膜板下方有IgA沉着，并与锚原纤维、微原纤维结合，部分Ig可沉积在基底膜下透明板内。 5．成人线状IgA大疱性皮病（Linear IgA Bullous Dermatosis of Adult, LADA）该病临床表现和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，现已确定是一独立的疾病。DIF检查示非皮损区基底膜带有线状IgA沉积，少数患者可查到循环BMz IgA抗体。免疫电镜观察IgA沉积于基板下区和/或透明板内。 6．儿童良性慢性大疱性皮病（BenignChronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC） 该病又称儿童型线状IgA大疱性皮肤病，其免疫病理变化与LADA相同，现倾向于认为BCBDC是LADA的儿童型，但尚有争论。 LADA与大疱性类开疱疮和疱疹样皮炎相鉴别见表17-1。 表17-1 LADA与DH、BP的鉴别| DH | BP | LADA | |
| 免疫电镜（IEM） | IgA沉积于远离基板下真皮乳头区域 | IgG和C[XB]3[/XB]沉积于透明板内，基底细胞半桥粒表面 | IgA沉积于基板下区和/或透明板内 |
| 皮损周围皮肤DIF | 真皮乳头颗粒状IgA沉积，BMZ颗粒状沉积 | BMZ为线状IgG、C[XB]3[/XB]沉积 | BMZ均质线状IgA沉积，部分可有C[XB]3[/XB]及其它型Ig沉积 |
| IIF | 无抗BMZ抗体 | 大部分有抗BMZ、IgG型抗体 | 部分有抗BMZ的IgA型抗体 |
| BP | EBA | |
| 电镜 | 水疱位于基底膜的透明板 | 水疱位于基底膜的透明板以下 |
| 免疫电镜（IEM） | 免疫球蛋白沉积在透明板及基底细胞浆膜的半桥粒 | IgG沉积于基底膜致密板及下方的锚状纤维 |
| IIF（1mol/l NaCl分离皮肤为底物） | 大部分病人循环BMZ抗体阳性，IgG位于表皮侧的基底膜 | 部分病人的循环BMZ抗体阳性，IgG沉积于真皮侧的基底膜 |
| 抗原蛋白的分子量 | BP主要抗原蛋白分子量为230kD，次要抗原为160kD，抗原存在于表皮浸出物中 | 抗原蛋白分子量为290kD，抗原存在于真皮浸出物中 |