五、代谢性疾患引起的肾脏损害

1．糖尿病性肾小球硬化　临床表现为蛋白尿，偶有肾病综合征、中度高血压，晚期出现肾衰。光镜：弥漫型为系膜基质增多，系膜区增宽；结节　型为K—W结节　、假性动脉瘤及“玻璃帽”，肾小球及肾小管基底膜增厚，人球细动脉玻璃样变。电镜可见基底膜显着增厚，系膜基质增多，偶见基底膜内及系膜区沉积物。荧光可见IgG沿肾小球毛细血管壁、球囊壁及肾小管基底膜呈连续线形沉积，偶可见IgM及C[XB]３[/XB]在系膜区沉积。 2．淀粉样变　临床表现为蛋白尿、肾病综合征，偶有肾静脉栓塞，急性或慢性肾衰。光镜可见肾小球毛细血管壁及系膜区有淀样物质沉积，甲紫及刚果红染色阳性。电镜可见淀粉样原纤维，上皮下钉突样结构。荧光可见淀粉样变区域有IgG及C[XB]３[/XB]沉积，Kappa轻链阳性，抗淀粉样蛋白A（AA）阳性，抗淀粉样蛋白中血浆成分（AP）阳性。 3．多发性骨髓瘤　临床表现为Bence—Jone蛋白尿，急性及慢性肾衰，偶有肾病综合征。光镜可见系膜结节　，肾小管萎缩，层次管型及多核巨细胞。电镜可见系膜结节　，内皮下沉积物及肾小管周围沉积物。荧光可见Kappa轻链于肾小球毛细血管壁及肾小管周围沉积，管型亦有明显荧光，主要为IgG及Kappa轻链。 4．Waldrenstrom’s巨球蛋白血症　临床表现为蛋白尿，偶可有肾病综合征，Bence Jone蛋白尿，急性肾衰。光镜可见系膜结节　，肾小球毛细血管内巨大玻璃样血栓。电镜可见系膜结节　，内皮下沉积物，肾小管周围沉积物。荧光可见IgM沉积于玻璃样血栓内。 5．混合性冷球蛋白血症　临床表现为蛋白尿、肾病综合征、血尿、急性肾衰。光镜可见系膜毛细血管性肾小球肾炎，肾小球毛细血管堵塞（玻璃样血栓），系膜区沉积物。电镜可见内皮下及系膜内沉积物，内皮细胞胞浆中可见菱形或圆形之结晶体。荧光可见IgM，Kappa轻链及C[XB]３[/XB]沿肾小球毛细血管壁呈颗粒状沉积。