五、代谢性疾患引起的肾脏损害

1.糖尿病性肾小球硬化 临床表现为蛋白尿,偶有肾病综合征、中度高血压,晚期出现肾衰。光镜:弥漫型为系膜基质增多,系膜区增宽;结节 型为K—W结节 、假性动脉瘤及“玻璃帽”,肾小球及肾小管基底膜增厚,人球细动脉玻璃样变。电镜可见基底膜显着增厚,系膜基质增多,偶见基底膜内及系膜区沉积物。荧光可见IgG沿肾小球毛细血管壁、球囊壁及肾小管基底膜呈连续线形沉积,偶可见IgM及C[XB]3[/XB]在系膜区沉积。 2.淀粉样变 临床表现为蛋白尿、肾病综合征,偶有肾静脉栓塞,急性或慢性肾衰。光镜可见肾小球毛细血管壁及系膜区有淀样物质沉积,甲紫及刚果红染色阳性。电镜可见淀粉样原纤维,上皮下钉突样结构。荧光可见淀粉样变区域有IgG及C[XB]3[/XB]沉积,Kappa轻链阳性,抗淀粉样蛋白A(AA)阳性,抗淀粉样蛋白中血浆成分(AP)阳性。 3.多发性骨髓瘤 临床表现为Bence—Jone蛋白尿,急性及慢性肾衰,偶有肾病综合征。光镜可见系膜结节 ,肾小管萎缩,层次管型及多核巨细胞。电镜可见系膜结节 ,内皮下沉积物及肾小管周围沉积物。荧光可见Kappa轻链于肾小球毛细血管壁及肾小管周围沉积,管型亦有明显荧光,主要为IgG及Kappa轻链。 4.Waldrenstrom’s巨球蛋白血症 临床表现为蛋白尿,偶可有肾病综合征,Bence Jone蛋白尿,急性肾衰。光镜可见系膜结节 ,肾小球毛细血管内巨大玻璃样血栓。电镜可见系膜结节 ,内皮下沉积物,肾小管周围沉积物。荧光可见IgM沉积于玻璃样血栓内。 5.混合性冷球蛋白血症 临床表现为蛋白尿、肾病综合征、血尿、急性肾衰。光镜可见系膜毛细血管性肾小球肾炎,肾小球毛细血管堵塞(玻璃样血栓),系膜区沉积物。电镜可见内皮下及系膜内沉积物,内皮细胞胞浆中可见菱形或圆形之结晶体。荧光可见IgM,Kappa轻链及C[XB]3[/XB]沿肾小球毛细血管壁呈颗粒状沉积。