三、结缔组织病时的肾脏损害

1．结节　性动脉周围炎及Wegener’s肉芽肿　临床表现为血尿、蛋白尿、高血压及急性肾衰。光镜为肾小球局灶性节　段性坏死、弥漫性增生、系膜毛细血管性肾小球肾炎及新月体形成。电镜为肾小球毛细血管内血栓、系膜增生、基底膜破裂。荧光为IgG、IgM及C[XB]３[/XB]沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，于坏死节　段及血管壁有Fb沉积。 2．系统性硬化（硬皮病）　临床表现为蛋白尿、偶有肾病综合征、氮质血症、恶性高血压。光镜为小叶间动脉内膜增厚、粘液样变性或纤维素样坏死，肾小球毛细血管袢皱缩、栓塞及梗死。电镜为毛细血管皱曲、基底膜增厚、系膜基质增多。荧光可见纤维素、各种免疫球蛋白及C[XB]３[/XB]于坏死区沉积。 3．干燥综合征（Sjogren’s综合征）　临床表现为口眼干燥、肾小管性酸中毒。光镜为中度～重度间质性肾炎，肾小管萎缩。电镜无改变。荧光为肾间质内浸润之浆细胞内有IgG沉积，肾小管基底膜有灶性IgG、IgM及C[XB]３[/XB]沉积。