五、补体缺陷病

补体1～9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常见，C1-INH缺陷引起遗传性血管神经性水肿。患者皮下和粘膜下组织反复水肿。喉头水肿可致窒息死亡。C3受体缺陷儿童不能表达3种CD11膜蛋白，这3种蛋白的a链各异（C11a,b和c），但β链相同（CD18），它们是粘合素分子促进粘附的成分，参见白细胞粘附缺陷部分。