二、补体的理化性质
补体系统中各成分的理化性状概括列于表3-2。由表见,补体成分大多是β球蛋白,少数几种属a或γ球蛋白,分子量在25~390KD之间。在血清中的含量以C3为最高,达1300μg/ml,其次为C4、S蛋白和H因子,各约为C3含量的1/3;其他成分的含量仅为C3的1/10或更低。
补体成分的产生部位如表3-3所示,其中C7的产生部位尚不清楚。
表3-2 补体系统各成分的理化性状
补体成分 | 分子量(KD) | 电泳区带 | 肽链数目 | 血清含量 | 裂解片段 |
Clq | 390 | γ2 | 18 | 70 | |
Clr | 95 | β | 1 | 35 | |
Cls | 85 | α | 1 | 35 | |
C2 | 117 | β1 | 1 | 30 | C2a,C2b |
C3(A因子) | 190 | β1 | 2 | 1300 | C3a,C3b C3c,C3d |
C4 | 180 | β2 | 3 | 430 | C4a,C4b C4c,C4d |
C5 | 190 | β1 | 2 | 75 | C5a,C5b |
C6 | 128 | β2 | 1 | 60 | |
C7 | 120 | β2 | 1 | 55 | |
C8 | 163 | γ1 | 3 | 55 | |
C9 | 79 | α | 1 | 200 | |
B因子(C3PA) | 95 | β | 1 | 240 | Ba,Bb |
D因子(C3PA酶原) | 25 | α | 1 | 2 | |
P因子(备解素) | 220 | γ2 | 4 | 25 | |
C1INH | 105 | α | 1 | 180 | |
C4bp | 1100 | | 6~8 | 250 | |
I因子(C3bINA) | 93 | β | 2 | 50 | |
H因子(β1H) | 150 | β | 1 | 400 | |
S蛋白 | 80 | α | 1 | 500 | |
表3-3 补体系统各成分产生部位
补体成分 | 产生部位 |
C1 | 小肠上皮细胞、脾、巨噬细胞 |
C2 | 巨噬细胞 |
C3 | 巨噬细胞、肝 |
C4 | 巨噬细胞、肝 |
C5 | 巨噬细胞 |
C6 | 肝 |
C7 | ? |
C8 | 肝 |
C9 | 肝 |
B因子 | 巨噬细胞、肝 |
D因子 | 巨噬细胞、血小板 |
P因子 | 巨噬细胞 |
I因子 | 巨噬细胞 |
H因子 | 巨噬细胞、血小板 |