第一节 血浆蛋白质

血浆蛋白是血浆中最主要的固体成分,含量为60~80g/L,血浆蛋白质种类繁多,功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。最初用盐析法只是将血浆蛋白分为白蛋白和球蛋白,后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、优球蛋白和纤维蛋白等组分。用醋酸纤维薄膜电泳法可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β-球蛋白和γ-球蛋白等5条区带,而用分辨力较高的聚丙烯酰胺凝脉电泳法则可分为30多条区带。用等电聚焦电泳与聚丙烯酰胺电泳组合的双向电泳,分辨力更高,可将血浆蛋白分成一百余种。目前临床较多采用简便快速的醋酸纤维薄膜电泳法,所获得的血浆蛋白种类及正常含量见表10-1。 表10-1 血浆蛋白的种类、生成部位、主要功能和正常含量
血浆蛋白种类生成部位主要功能正常含量
(克/100毫升血浆)
白蛋白肝脏维持血浆渗透
压、运输、营养
3.8-4.8
α球蛋白α1球蛋白主要在肝脏运输1.5-3.0
α2球蛋白
β球蛋白大部分在肝脏运输
γ球蛋白主要在肝外免疫
纤维蛋白原肝脏凝血0.2-0.4
近年来已知的血浆蛋白质有二百多种,有些蛋白质的功能尚未阐明。将其中主要的血浆蛋白质含量及功能归纳如表10-2。 表10-2 血浆蛋白各组分的名称、浓度及生物学活性
名称符号正常血浆中浓度(毫克/100毫升)生物学活性
白蛋白:
前白蛋白PA/Pre-AL28-35结合甲状腺素
白蛋白AIb4,200±700维持血浆胶体渗透压、运输、营养
α1球蛋白:
α脂蛋白(HDL)aLP217-270磷酯、甘油三酯、胆固醇、脂溶性维生素的运输
α1酸性糖蛋白α1AGP75-100又称乳清类粘蛋白、感染初期活性物质,抑制黄体酮
α1抗胰蛋白酶α1AT210-500抗胰蛋白酶和糜蛋白酶
运钴胺素蛋白Ⅰ与维生素B12结合
运皮质醇蛋白TSC5-7运输皮质醇
甲胎蛋白AFP0.5-2.0×10-3
α2球蛋白:
α2神经氨酸糖蛋白C1s I24±10抑制补体第一成分C1s
(C1s酯酶抑制物)酯酶的抑制物
甲状腺素结合球蛋白TBG1-2和甲状腺素(T4)结合
α2HS糖蛋白α2HS?炎症时被激活
铜兰蛋白CP27-63有氧化酶活性,与铜结合,参与铜的代谢,急性时权反应物
凝血酶原5-10参加凝血作用
α2巨球蛋白α2M200±60抑制纤溶酶和胰蛋白酶,活化生长激纱和胰岛素,也可和其它低分子物质结合,急性时相反应物
胆硷酯酶ChE1±0.2水解乙酰胆碱
缚珠蛋白(结合珠蛋白)Hp100(30-190)和Hb结合
血管紧张素原使血管收缩,升高血压;促进醛固
红细胞生成素酮分泌促进RBC生成
α2脂蛋白(VLDL)α2Lp28-71(随年龄性别而异)运输脂类(主要是甘油三酯)、脂溶性维生素和激素
β球蛋白:
β脂蛋白(LDL)βLp219-340(随年龄性别而异)运输脂类(胆固醇、磷脂等)脂溶性维生素、激素
运铁蛋白Tf250±40运输铁、抗菌、抗病素
运血红素蛋白Hpx80-100与血红素结合
C反应蛋白CRP<1.2与肺炎球菌的C多糖起反应
运钴铵素蛋白Ⅱ与维生素B12结合
纤溶酶原Pm30±2有纤溶酶活性
纤维蛋白原Fib350(200-00)凝血因子Ⅰ,急性时相反应物
γ球蛋白:
免疫球蛋白AIgA247±87抗体活性,分泌型抗体
免疫球蛋白DIgD3(0.3-40)抗体活性
免疫球蛋白EIgE0.033反应素活性
 (0.01-0.13)
免疫球蛋白MIgM146±56抗体活性
免疫球蛋白GIgG1280±260抗体活性
血浆蛋白质多种多样,各种血浆蛋白有其独特的功能,除按分离方法分类外。目前亦采用功能分类法。可分为以下8类:①凝血系统蛋白质,包括12种凝血固子(除Ca2+外)。②纤溶系统蛋白质,包括纤溶酶原、纤溶酶、激活剂及抑制剂等。③补体系统蛋白质。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血浆蛋白酶抑制剂,包括酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、激肽释放抑制剂、内源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制剂。⑦载体蛋白。⑧未知功能的血浆蛋白质。 血浆蛋白质具有以下共同特征: 1.血浆蛋白质绝大部分由肝脏合成。除γ球蛋白由浆细胞合成,内皮细胞合成少量血浆蛋白质外。 2.血浆蛋白质为分泌型蛋白质。在与肉质网结合的多核糖体(pllyribosome)上合成,分泌入血浆前经历了剪切信号肽、糖基化、磷酸化等翻译后修饰加工过程,成为成熟蛋白质。  3.血浆蛋白质几乎都是糖蛋白,含有N-或O-连接的寡糖链。仅白蛋白、视黄醇结合蛋白和C-反应蛋白等少数不含糖。糖链可参与血浆蛋白分子的三级结构的形成,具有多种功能。  4.各种血浆蛋白质都具有其特征性的循环半衰期。 5.许多血浆蛋白质有多态性(polymorphism)。多态性指在同种属人群中,有两种以上,发生频率不低于1%的表现型。最典型的是ABO血型物质。此外,α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、铁转运蛋白、血浆铜蓝蛋白等都显示多态性。研究血浆蛋白多态性对遗传学及临床医学均有重要意义。 6.当急性炎症或组织损伤时,某些血浆蛋白水平增高。这些血浆蛋白被称为急性期蛋白质(acute phaseprotein)。包括C?反应蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纤维蛋白原等。急性期蛋白在人体炎症反应中发挥一定作用。 [b]血浆蛋白的主要功能可归纳为以下几个方面:[/b] 1.维持血浆胶体渗透压。主要靠血浆白蛋白,因其含量多而分子小,血浆胶体渗透压的75~80%由它维持。 2.调节血浆pH值,维持酸碱平衡。血浆蛋白的等电点大部分在pH4~6,血浆中蛋白多以负离子形式存在,以 [img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue268.gif[alt][/alt][/img](Pr表示血浆蛋白)形式构成血浆中的缓冲对。 3.运输 血浆蛋白中许多组分具有运输功能,可送输营养物质、代谢物、激素、药物及金属离子等。 4.凝血和抗凝血作用。各种凝血因子及抗凝血因子在减少出血,防止循环阻塞中发挥重要作用。 5.免疫作用,抵御感染。主要靠抗体和补体系统发挥作用。