第一节　血浆蛋白质

血浆蛋白是血浆中最主要的固体成分，含量为60～80g/L，血浆蛋白质种类繁多，功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。最初用盐析法只是将血浆蛋白分为白蛋白和球蛋白，后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、优球蛋白和纤维蛋白等组分。用醋酸纤维薄膜电泳法可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β－球蛋白和γ-球蛋白等5条区带，而用分辨力较高的聚丙烯酰胺凝脉电泳法则可分为30多条区带。用等电聚焦电泳与聚丙烯酰胺电泳组合的双向电泳，分辨力更高，可将血浆蛋白分成一百余种。目前临床较多采用简便快速的醋酸纤维薄膜电泳法，所获得的血浆蛋白种类及正常含量见表10-1。 表10-1　血浆蛋白的种类、生成部位、主要功能和正常含量

血浆蛋白种类		生成部位	主要功能	正常含量 （克／100毫升血浆）
白蛋白		肝脏	维持血浆渗透 压、运输、营养
				3.8-4.8
α球蛋白	α1球蛋白	主要在肝脏	运输	1.5-3.0
	α2球蛋白
β球蛋白		大部分在肝脏	运输
γ球蛋白		主要在肝外	免疫
纤维蛋白原		肝脏	凝血	0.2-0.4

近年来已知的血浆蛋白质有二百多种，有些蛋白质的功能尚未阐明。将其中主要的血浆蛋白质含量及功能归纳如表10-2。 表10-2　血浆蛋白各组分的名称、浓度及生物学活性

名称	符号	正常血浆中浓度（毫克／100毫升）	生物学活性
白蛋白：
前白蛋白	PA/Pre-AL	28-35	结合甲状腺素
白蛋白	AIb	4,200±700	维持血浆胶体渗透压、运输、营养
α1球蛋白：
α脂蛋白（HDL)	aLP	217-270	磷酯、甘油三酯、胆固醇、脂溶性维生素的运输
α1酸性糖蛋白	α1AGP	75-100	又称乳清类粘蛋白、感染初期活性物质，抑制黄体酮
α1抗胰蛋白酶	α1AT	210-500	抗胰蛋白酶和糜蛋白酶
运钴胺素蛋白Ⅰ			与维生素B12结合
运皮质醇蛋白	TSC	5-7	运输皮质醇
甲胎蛋白	AFP	0.5-2.0×10-3	？
α2球蛋白：
α2神经氨酸糖蛋白	C1s I	24±10	抑制补体第一成分C1s
（C1s酯酶抑制物）			酯酶的抑制物
甲状腺素结合球蛋白	TBG	1-2	和甲状腺素（T4）结合
α2HS糖蛋白	α2HS	?	炎症时被激活
铜兰蛋白	CP	27-63	有氧化酶活性，与铜结合，参与铜的代谢，急性时权反应物
凝血酶原		5-10	参加凝血作用
α2巨球蛋白	α2M	200±60	抑制纤溶酶和胰蛋白酶，活化生长激纱和胰岛素，也可和其它低分子物质结合，急性时相反应物
胆硷酯酶	ChE	1±0.2	水解乙酰胆碱
缚珠蛋白（结合珠蛋白）	Hp	100(30-190)	和Hb结合
血管紧张素原			使血管收缩，升高血压；促进醛固
红细胞生成素			酮分泌促进RBC生成
α2脂蛋白（VLDL)	α2Lp	28-71(随年龄性别而异）	运输脂类（主要是甘油三酯）、脂溶性维生素和激素
β球蛋白：
β脂蛋白（LDL)	βLp	219-340(随年龄性别而异）	运输脂类（胆固醇、磷脂等）脂溶性维生素、激素
运铁蛋白	Tf	250±40	运输铁、抗菌、抗病素
运血红素蛋白	Hpx	80-100	与血红素结合
C反应蛋白	CRP	＜1.2	与肺炎球菌的C多糖起反应
运钴铵素蛋白Ⅱ			与维生素B12结合
纤溶酶原	Pm	30±2	有纤溶酶活性
纤维蛋白原	Fib	350(200-00)	凝血因子Ⅰ，急性时相反应物
γ球蛋白：
免疫球蛋白A	IgA	247±87	抗体活性，分泌型抗体
免疫球蛋白D	IgD	3(0.3-40)	抗体活性
免疫球蛋白E	IgE	0.033	反应素活性
		(0.01-0.13)
免疫球蛋白M	IgM	146±56	抗体活性
免疫球蛋白G	IgG	1280±260	抗体活性

血浆蛋白质多种多样，各种血浆蛋白有其独特的功能，除按分离方法分类外。目前亦采用功能分类法。可分为以下8类：①凝血系统蛋白质，包括12种凝血固子(除Ca2＋外)。②纤溶系统蛋白质，包括纤溶酶原、纤溶酶、激活剂及抑制剂等。③补体系统蛋白质。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血浆蛋白酶抑制剂，包括酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、激肽释放抑制剂、内源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制剂。⑦载体蛋白。⑧未知功能的血浆蛋白质。 血浆蛋白质具有以下共同特征： 1.血浆蛋白质绝大部分由肝脏合成。除γ球蛋白由浆细胞合成，内皮细胞合成少量血浆蛋白质外。 2.血浆蛋白质为分泌型蛋白质。在与肉质网结合的多核糖体(pllyribosome)上合成，分泌入血浆前经历了剪切信号肽、糖基化、磷酸化等翻译后修饰加工过程，成为成熟蛋白质。 　3.血浆蛋白质几乎都是糖蛋白，含有N-或O-连接的寡糖链。仅白蛋白、视黄醇结合蛋白和C－反应蛋白等少数不含糖。糖链可参与血浆蛋白分子的三级结构的形成，具有多种功能。 　4.各种血浆蛋白质都具有其特征性的循环半衰期。 5.许多血浆蛋白质有多态性(polymorphism)。多态性指在同种属人群中，有两种以上，发生频率不低于1%的表现型。最典型的是ABO血型物质。此外，α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、铁转运蛋白、血浆铜蓝蛋白等都显示多态性。研究血浆蛋白多态性对遗传学及临床医学均有重要意义。 6.当急性炎症或组织损伤时，某些血浆蛋白水平增高。这些血浆蛋白被称为急性期蛋白质(acute phaseprotein)。包括C?反应蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纤维蛋白原等。急性期蛋白在人体炎症反应中发挥一定作用。 [b]血浆蛋白的主要功能可归纳为以下几个方面：[/b] 1.维持血浆胶体渗透压。主要靠血浆白蛋白，因其含量多而分子小，血浆胶体渗透压的75～80%由它维持。 2.调节血浆pH值，维持酸碱平衡。血浆蛋白的等电点大部分在pH4～6，血浆中蛋白多以负离子形式存在，以 [img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue268.gif[alt][/alt][/img](Pr表示血浆蛋白)形式构成血浆中的缓冲对。 3.运输　血浆蛋白中许多组分具有运输功能，可送输营养物质、代谢物、激素、药物及金属离子等。 4.凝血和抗凝血作用。各种凝血因子及抗凝血因子在减少出血，防止循环阻塞中发挥重要作用。 5.免疫作用，抵御感染。主要靠抗体和补体系统发挥作用。