四、支链氨基酸的代谢

支链氨基酸(branched?amino acid,BCAA)包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。三者均为必需氨基酸。分解代谢主要在肌肉组织中进行。它们分属于三类,亮氨酸为生酮氨基酸,缬氨酸为生糖氨基酸,异亮氨酸为生糖兼生酮氨基酸。 三种支链氨基酸分解代谢过程均较复杂,一般可分为二阶段。第一阶段,三种氨基酸前三步反应性质相同,产物类似。均为CoA的衍生物,可称为共同反应阶段。第二阶段则反应各异,经若干步反应,亮氨酸产生乙酰CoA及乙酰乙酰CoA,缬氨酸产生琥珀酸单酰CoA,异亮氨酸产生乙酰CoA及琥珀酸单酰CoA分别纳入生糖或生酮的代谢(图7-21)。 [img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue332.jpg[alt]支链氨基酸的分解代谢[/alt][/img] 图7-21 支链氨基酸的分解代谢