五、其它单糖的酵解

人体可吸收利用的单糖除了葡萄糖以外，还有果糖和半乳糖等单糖，它们均可以通过转变过程，最终进入糖酵解途径。 果糖主要由蔗糖分解生成，存在于水果、蔬菜、蜂蜜中。它可被己糖激酶磷酸化，生成6－酸果糖而进入糖酵解途径。 [img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue162.gif[alt][/alt][/img] 这是体内各种组织均可进行的果糖磷酸化，但是由于己糖激酶对果糖的亲和力远远低于对葡萄糖的亲和力，因此在正常，以葡萄糖为主的食物代谢时，组织对果糖的磷酸化效率是很低的。只有在高果糖食物时，此代谢才进行。除上述反应外，果糖还有另一个磷酸化反应由果糖激酶(fructokinase)催化，此酶主要存在于肝、肾、小肠细胞中，本反应催化果糖在C1位上磷酸化生成1磷酸果糖。 [img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue163.jpg[alt][/alt][/img] 1－磷酸果糖可进一步由醛缩酶B催化裂解形成磷酸二羟丙酮和甘油醛，磷酸二羟丙酮可进入糖酵解途径。甘油醛可进一步被丙糖激酶催化生成3-磷酸甘油醛。 [img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue164.jpg[alt][/alt][/img] 通过上述反应果糖可转变为糖酵解过程中的中间产物而进入糖酵解代谢途径。在上述反应中，限制果糖代谢的主要酶是磷酸酶B，此酶催化效率低，过量果糖可引起1?磷酸果糖堆积而导致肝脏损害，出现低血糖、呕吐、黄疸、出血等以及高尿酸症和痛风。半乳糖来自牛乳中乳糖的水解，可由半乳糖激酶催化生成1?磷酸半乳糖。 [img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue/shengwuhuaxueyufenzishengwuxue165.jpg[alt][/alt][/img] 1－磷酸半乳糖可在1－磷酸半乳糖尿苷酰转移酶催化下与尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖(UDPG)作用，生成1?磷酸葡萄糖和尿嘧啶核苷二磷酸半乳糖(UDp Gal)。 UDPG+1?磷酸半乳糖←→1－磷酸葡萄糖+UDPGal 1－磷酸葡萄糖可在葡萄糖变位酶催化下转变为6-磷酸葡萄糖 1－磷酸葡萄糖←→6-磷酸葡萄糖 而UDPGal可在UDPG差向异构酶催化下转变为UDPG UDPGal←→UDPG 这样1分子半乳糖可转变为1分子6-磷酸葡萄糖而进入酵解反应，而DPG无净消耗。1－磷酸 半乳糖尿苷酰转移酶缺乏可引起类似果糖代谢障碍出现的临床症状，而且影响更广泛可出现神经系统障碍，反应迟钝，尤其象脑、红细胞等特殊组织。