十一、P因子

P因子又称备解素(properdin),是替代途径中除C3以外最先发现的一种血浆蛋白。现已探明,P因子以聚合体形式而存在:即三聚体(54%)、二聚体(26%)和四聚体(20%)都有,但特异活性的顺序依次为:四聚体>三聚体>二聚体。P因子为由4条相同的肽链(分子量各55kDa)组成的四聚体分子,链间以非共价键相连接,分子量为220kDa。P因子的生物学活性是以高亲和力与c 3bBb和C 3bnBb相结合,结合后通过发生构象改变而加固C3b与Bb间的结合力,从而可使其半衰期由2分钟延长至26分钟。另外,P因子还可封闭H因子的抑制作用,更增加了上述两种酶的稳定性及活性,有利于促进替代途径级联反应的继续进行。因此,P因子实际上是替代途径中的一个重要的正调节分子。因其常成为c 3bBb和C3bnBb复合物中的组成成分之一,故将其作为补体系统的固有成分在此一并描述。此外,在膜增生性肾小球肾炎病人血清中发现有一种C3肾炎因子(C3nephritic factor,C3NeF)实际为C 3bBb的自身抗体,也可与C3bBb结合而增加c 3bnBb的稳定性,使其半衰期处长10-30倍。 关于上述14种补体固有蛋白的特性及其生物学活性见表5-1。 表5-1 补体固有成分的特性及生物学活性
补体成分血清浓度(μg/ml)分子量(kDa)亚单位(链)及分子量(kDa)激活产物生物学活性
C1q75410A:24各6条 识别IgG、IgM Fc的补体结合点
   B:23各6条  
   C:22各6条  
C1r50851条C1r丝氨酸蛋白酶,裂解C1s
C1s50851条C1s丝氨酸蛋白酶,裂解C4、C2
C4200-500210α:90C4a弱的过敏毒素作用
   β:78  
   γ:33C4b组成CP中的C3、C5转化酶,促进吞噬、防止IC沉积、中和病毒、免疫识别及维持自身稳定等
C2201101条C2b不详
    C2a丝氨酸蛋白酶,组成CP中的C3、C5转化酶
C3550-1200195α:110C3a过敏毒素、趋化作用等
   β:85C3b组成CP、AP中的C3、C5转化酶,调理促吞噬、免疫粘附及免疫调节作用
C570190α:115C5a强的过敏毒素作用、趋化作用、
   β:75 促代谢作用及免疫调节作用
    C5b形成C5b67复合物具有趋化作用
C6601281条 组成MAC,触发淋巴细胞母细胞化
C7601211条 组成MAC的成分
C860155α:64 组成MAC的成分,促进C9聚合
   β:64  
   γ:22  
C960791条 组成MAC并聚合形成跨膜孔道
B因子200931条Ba抑制人的B细胞增殖
    Bb丝氨酸蛋白酶,组成AP中的C3、C5转化酶
D因子1~2251条D丝氨酸蛋白酶,裂解B因子
P因子252204条,各55 稳定AP中的C3、C5转化酶
注:CP:红典激活途径;AP:替代激活途径;MAC:膜攻击复合体