(一)C1q
C1q为各种补体分子中分子量最大(410kDa)的γ球蛋白。其分子结构较特殊和复杂,由A、B、C三种不同类型的肽链所组成。其中A、B、C链各6条,共18条。A、B、C三种肽链的分子量不尽相同,分别为24、23和22kDa,各含有222-226个氨基酸残基,且彼此同源。每条肽链由含半胱氨酸残基的一个短的N末端区所组成,接着为一段81个氨基酸的胶原序列(即重复的三股序列Gly-X-Y,Y处通常为羟脯氨酸或赖氨酸残基)。该序列的其余部分为非胶原性的。A、B链间及两条C链间各有一个二硫键相连接。18条肽链中每三条不同的肽链组成一条三股螺旋,故共有6条这样的结构。每条螺旋的肽链均由丝状胶原样成分组成。在6条螺旋结构C端由于氨基酸序列的随机卷曲而形成6个花蕾状的球形头部,呈花朵形展开。在近N端约为1/2全长的螺旋结构呈束状并平行排列,其N末端为C1q的尾部。因此在电镜下观察,C1q分子的图像酷似一束盛开的郁金香花(图5-1)
[img]https://baike.zhuayao.net/Uploads/zyzy/lilunshuji/xibaohefenzimianyixue/xibaohefenzimianyixue046.jpg[alt]C1q的结构(模式图)[/alt][/img]
图5-1 C1q的结构(模式图)
C1q的胶原样区有结合C1r和C1s的部位。并证实聚合的C1q刺激B细胞增强其产生Ig的作用,也是通过其尾部而完成的。C1q的关部含有能识别IgFc片段上补体结合部位的位点(C1q与C1q-R相互作用),且由于6个球形头部呈花朵形展开,更增加了其与Ig接触的机会。C1q同1个分子的IgM结合即可被活化,但至少需同两个IgG分子结合才能被活化,而且两个IgG分子在细胞膜上的距离不得少于700nm。C1q对人4种IgG亚类的结合亲和力依次为:IgG3>IgG1>IgG2>IgG4。
Reid等已对C1q分子的A、B链做了部分氨基酸分析,并完成了A、B链的cDNA克隆及序列分析。因此,C1q分子的大部分一级结构已经明确。编码C1qA、B、C三条肽链的基因均定位于人的第1号染色体的短臂34.1-36.1区。