一、Ig超家族的组成

由于细胞表面标志、单克隆抗体以及基因工程技术的应用,发现越来越多的膜表面分子和蛋白分子属于Ig超家族,主要包括T细胞、B细胞识别抗原受体及其信号转导分子,免疫球蛋白重链和轻链,MHC抗原及相关分子,免疫球蛋白Fc段受体,某些细胞因子受体,与神经系统功能和粘附有关的分子,某些粘附分子和分化抗原等(表3-1)。 表3-1 免疫球蛋白超家族的组成(举例)
成 员分子量(kDa)Ig结构域类型人染色体
定 位
主要功能
C1 C2 V
识别抗原和信号转导    
Igμ重链 4 - 114q32.33识别抗原
Igγ重链52~583 - 114q32.33识别抗原
Igδ重链 3 - 114q32.33识别抗原
Igε重连 4 - 114q32.33识别抗原
Igα重连52~563 - 114q32.33识别抗原
Igκ重连241 - 12p12识别抗原
Igλ重连241 - 122q11.12识别抗原
Ig-α(CD79a)47(一个Ig结构域) mIg复合体成分,信号转导
Ig-β(CD79b)37(一个Ig结构域) mIg复合体成分,信号转导
TCRα链45~601 - 114q11.12识别MHC/多肽复合物
TCRβ链40~501 - 17q32识别MHC/多肽复合物
TCRγ链45~601 - 17p15识别MHC/多肽复合物
TCRδ链40~601 - 114q11.2识别MHC/多肽复合物
TCRγ链25~28- 1 -11q23TCR信号传导
TCRδ链20- 1 -11q23TCR信号传导
TCRε链20- 1 -11q23TCR信号传导
续表1
成 员分子量(kDa)Ig结构域类型人染色体
定 位
主要功能
C1 C2 V
MHC抗原及相关分子    
MHCⅠ类抗原α链441 - -6p21.3α1、α2结合肽片段,
α3结合CD8
MHCβ2m121 - -15q21-q22稳定MHCⅠ类分子α链
MHCⅡ类抗原 α链32~341 - -6p21.3α1结合肽片段,α2结合CD4
MHCⅡ类抗原 β链29~321 - -6p21.3β1结合肽片段,β2结合CD4
MHCⅡ类抗原 γ链30(属IGSF) 参与Ⅱ类抗原功能
CD143~491 - -1q22-q23TCRγ/δ限制成分?
Qa/TL重链481 - -(小鼠)TCRγ/δ限制成分?
免疫球蛋白Fc段受体    
polyIgR100- 1 41q31-q42多聚Ig受体(肝细胞上
polyIgR是HBV受体)
FcγRⅠ(CD64)70- 3 -1q23-q24IgG Fc高亲和力受体
FcγRⅡ(CD32)40- 2 -1q23-q24IgG Fc低亲和力受体
FcγRⅢ(CD16)50~70- 2 -1q23-q24IgG Fc低亲和力受体
FcεRⅠα链25- 2 -1q23-q24IgE Fc高亲和力受体
FcαR(CD89)60- 2 -(尚未鉴定出)IgA Fc受体
细胞因子受体    
M-CSFR(C-fms)165-4 15q33.2-q33.3细胞因子受体
(CSF-1R)(CD115)    
SCFR(C-kit)(CD117)145-4 14q31-3细胞因子受体
IL-1RtI(CDw121a)82- 3 -2q12细胞因子受体
IL-1RtⅡ(CDw121b)68- 3 -2q12细胞因子受体
IL-6R(CD126)80- 1 - 细胞因子受体
G-CSFR150- 1 - 细胞因子受体
PDGFR180- 4 15q31-q32细胞因子受体
FGFR130(3个Ig结构域) 细胞因子受体
gp130(CDw130)130(属IGSF) 细胞因子受体
VEGFR (7个Ig属结构域) 细胞因子受体
粘附分子和分化抗原    
CD250- 2 -1p13LFA-3(CD58)配体
CD455- 1 212pter-q12结合MHCⅡ类抗原
CD740- - 117q25T细胞活化
CD8α链34- - 12p12结合MHCⅠ类抗原
CD8β链30- - 12p12结合MHCⅠ类抗原
CD1995(2个Ig样结构域) B细胞活化
续表2
成 员分子量(kDa)Ig结构域类型人染色体
定 位
主要功能
C1 C2 V
CD22(MAG类似物)130/140- 5 - B细胞粘附
CD28(同源二聚体)90- - 12q33-q34T细胞活化,结合CD80
CTLA-4(CD28类同物) - - 12q33-q34活化CTL
PECAM-1(CD31)140- 6 - 粘附
CD3367(2个Ig结构域)19q13髓样细胞粘附?
CD48(blast-1)41~45- 1 11q21-q23B细胞粘附,结合CD2
ICAM-3 (CD50)124- 5 - LFA-1配体
ICAM-1(CD54)80~114- 5 -1qLFA-1配体(鼻病毒受体)
LFA-3(CD58)40~65- 2 -1p13?CD2配体
CEA(癌胚抗原)(CD66e)175~200- 2~6 119q13.1-q13.2粘附作用?
B7/BB1(CD80)60(2个Ig结构域) B细胞活化抗原,结合CD28
B7-2(CD86)80(2个Ig结构域) 活化T细胞,结合CD28
Thy-1(CDw90)17.5~18.7- - 111q23T细胞活化和粘附
CD96(TACTILE)160(3个Ig结构域) T细胞激活
ICAM-2(CD102)60- 2 - LFA-1配体
VCAM-1(CD106) (血管细胞粘附分子-1)110- 7 - VLA-4配体
MRC OX-241~47- 1 13 
妊娠特异性蛋白54~72- 3 119q13.2-13.3粘附作用?
α1BgP(血清α1胆汁糖蛋白)63- 5 - (与CEA结构相似)
BMLP(基底膜连接蛋白)44.5~48.5- - 1 粘附
脊髓灰质炎病毒受体(PVR)与神经组织细胞粘附及其它功能有关67- 2 119qV区与PV结合
NCAM(CD56)(神经细胞粘附分子)97~220- 5 -11q23神经细胞粘附
NCAM-L1(神经细胞粘附分子-L1)200- 6 -(小鼠)轴索成束和延长,神经元的移行
MAG67/72- 5 -(大鼠)髓鞘形成中轴索和神经胶质的相互作用
(大鼠髓鞘磷脂相关糖蛋白) 外周髓磷脂糖蛋白(po myelin protein)28~30- - 1(大鼠)使髓鞘质紧密
从表3-1中可以看出,不同组Ig结构域的类型和数目有以下特点: (1)识别抗原和信号转导组中,Igμ、γ、δ、ε和α重链各含1个V区,3~4个C1区;Igκ、λ轻链各含1个V区和1个C1区;TCRα、β、γ和δ链各含1个V区和1个C1区;CD3γ、δ和ε链只含1个C2区(CD3ξ和η链结构与IGSF无同源性)。 (2)MHC抗原及相关分子只含1个C1区,Qa/TL或CD1与β2m组成异源二聚体与MHCⅠ类抗原结构相似,MHCⅠ类分子α1、α2结构域,MHCⅡ类分子α1、β1结构域具有多态性,但其结构不属于IGSF。 (3)免疫球蛋白Fc受体基因均定位于1号染色体,除polyIgR外,其余IgFc受体的Ig结构域为2~3个C2区。 (4)IL-6Rα链、gp130和G-CSFR的胞膜外结构除N端各含有1个C2样区外,靠近胞膜侧各有一个红细胞生成素受体超家族结构域,此外,还有2~4个纤粘连素结构域。 (5)与神经组织细胞粘附有关的粘附分子中绝大多数含有5个或6个C2区。