附 肺出血肾炎综合征

肺出血肾炎综合征（Goodpasture　syndrome）的主要病变为肺出血合并肾小球肾炎。这种肾炎大都是抗肾小球基底膜抗体引起的新月体性肾小球肾炎，是抗肾小球基底膜抗体引起的肾小球肾炎的典型代表。抗肾小球基底膜抗体可与肺泡基底膜发生交叉反应，引起肺出血。一般发病急，常为暴发性。临床上主要表现为咯血和快速进行性肾功能衰竭。本病较少见，多发生于青壮年，小儿及老年人较少，男性多于女性。 【病理变化】 肾的变化主要表现为新月体性肾小球肾炎。病变轻重不等，轻者早期肾小球毛细血管呈局灶性节段性增生及毛细血管袢纤维素样坏死。病变往往迅速发展引起大量新月体形成，其间可见单核细胞和中性粒细胞浸润。电镜下可见毛细血管基底膜局部破裂，周围有红细胞和纤维蛋白聚集。免疫荧光法检查可见免疫球蛋白和补体沿肾小球毛细血管基底膜沉积，呈连续性线形荧光。 在肺出血肾炎综合征的病人中约95％以上可在血液循环内检出抗肾小球基底膜抗体。这些抗体与肺泡基底膜及肾小管和肾球囊基底膜雹有交叉反应。虽然目前认为肺出血肾炎综合征是抗肾小球基底膜抗体引起的自身免疫性疾病，但是促使机体产生抗肾小球基底膜抗体的原因还不清楚，可能与遗传素质有关。 【临床病理联系和结局】 病人开始时往往先有肺部症状，主要表现为反复咯血，随后出现肾炎症状，主要表现为血尿、蛋白尿、少尿，常迅速发展至无尿、氮质血症和尿毒症。病人的预后与病变范围有关。如肾小球新月体形成少于80％，则预后较好，如不及时采取措施病人往往死于肺部大出血或肾功能衰竭。近年来应用血浆交换和肾移植治疗效果较好。