二、Hand-Schüller-Christian病

Hand-Schüller-Christian病又称慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive　histiocytosis）。病程较长。多见于幼儿，一般多在2～6岁发病，也可见于青年人，大多数在30岁以下，年长者较少。病变为多发性，主要累及骨骼。皮肤、肺、肝、脾、淋巴结等也可受累。病人常有发热、皮疹、上呼吸道感染、轻度淋巴结肿大和肝、脾肿大。 [b]【病理变化】[/b] 病变分布广泛，以骨组织最为突出，多发生在颅骨和上下颌骨，盆骨、长骨也可受累。有时开始时为单发以后多处骨组织受累，也可一开始即为多发性。骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组织破坏。病变侵犯颅骨、硬脑膜及邻近骨组织，可累及颅底、蝶鞍及眼眶。增生的组织侵犯压迫垂体后叶和下丘脑可引起尿崩症。病变累及眼眶可压迫眼球引起眼球突出。颅骨缺损，尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。 镜下见骨髓腔内Langerhans细胞增生，胞浆丰富，内含大量脂质，主要为胆固醇及胆固醇酯，呈泡沫状。其间有多数嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，常有多数多核巨细胞。病灶周围纤维组织逐渐增生，形成慢性炎性肉芽肿。病灶中央可发生坏死，有时可有出血及胆固醇结晶沉积，最后病灶纤维化形成疤痕。有些病人骨组织病灶内同时伴有大量嗜酸性粒细胸浸润，称为多发性嗜酸性肉芽肿。 皮肤病变多比Letteer-Siwe病为轻。肺、肝、脾、淋巴结等都可发生类似病变。 本病的病变呈进行性，原有病灶纤维化后，又可出现新的病灶，病程较长。病变广泛而严重者预后与Letterer-Siwe病相似，但一般预后较好，约半数可自动消退。小儿患者伴有贫血、血小板减少者预后较差，成年人预后较好。