二、巨大淋巴结增生

巨大淋巴结增生（giant　lymph node hyperplasia）又称血管滤泡性淋巴结增生（angiofollicular　lymph node hyperplasia）或Castleman淋巴结增生症（lymph node hyperplasia of Castleman；Castleman　disease）。这是一种特殊类型的淋巴结增生，不是肿瘤也不是错构瘤。可发生于任何年龄。 巨大淋巴结增生最常发生于纵隔淋巴结，也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系膜、阔韧带和腹膜后淋巴结。淋巴结明显肿大，大的直径3～7cm，可达16cm，常呈圆形，包膜完整，界限清楚，切面呈灰白色。 [b]【镜下可分为两种亚型】[/b] [b]玻璃样－血管型[/b]（hyaline-vascular　type）：最多见。巨大淋巴结增生中约90％以上属于这种类型。患者多无症状。淋巴结内淋巴滤泡增生，散在于淋巴结皮质和髓质内。一般淋巴滤泡和生发中心不大。淋巴结内毛细血管增生伸入淋巴滤泡。这些毛细血管内皮细胞肿胀，血管周围常有胶原纤维或玻璃样物质环绕，位于淋巴滤泡中央很象胸腺的Hassall小体。多数成熟的小淋巴细胞在生发中心周围呈向心性排列成葱皮样层状。滤泡之间的淋巴组织中也有多数血管，血管周围有纤维组织或胶原纤维环绕，并常伴有浆细胞、免疫母细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润。有些病例增生的淋巴滤泡主要由小淋巴细胞组成，只有少数滤泡内有小生发中心，称为淋巴细胞型。这种类型最容易与滤泡性淋巴瘤混淆。 [b]浆细胞型[/b]（plasma　cell type）：较少，约占10％。患者常伴有全身症状，如发热、乏力、体重减轻、贫血、红细胞沉降率升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴结切除后症状可消失。 淋巴结内淋巴滤泡增生，生发中心明显扩大，周围的淋巴细胞较少。生发中心内各种细胞增生，核分裂像多见，并有许多吞噬了细胞碎屑的巨噬细胞。但中央没有血管，也没有玻璃样变物质。淋巴滤泡之间有大量浆细胞，其间也可有较少数淋巴细胞、免疫细胞和组织细胞浸润。 有些病人在同一淋巴结内二种亚型的变化可同时存在。因此有些作者认为这二种亚型可能为一个过程的不同阶段。浆细胞型可能是早期病变，以后发展为玻璃样－血管型。