(一)未结合胆红素生成过多
这主要是由于红细胞本身的内有缺陷(如某些酶的缺乏或血红蛋白异常)或红细胞受外源性溶血因素的损害(如疟疾、免疫性溶血、蛇毒、苯胺等),造成大量红细胞破坏,产生大量的未结合胆红素,若超过了肝细胞的处理能力,则使血液中未结合胆红素增多,而出现黄疸。在一些贫血的病人,由于骨髓红细胞系统增生,骨髓内无效性红细胞生成增多,这种红细胞多在“原位”破坏,而未能进入血循环,或是进入血循环后红细胞生存的时间很短(数小时),而使未结合胆红素增多。 由于红细胞破坏过多,使未结合胆红素增多而引起的黄疸,称为溶血性黄疸(hemolyticjaundice)。其胆色素代谢特点是(表15-2): 表15-2 各型黄疸的胆色素代谢变化特点黄疸 类 型 | 胆红 素 | 尿(粪)胆素元 | |||||
血 清 | 尿 | 尿 | 粪 | ||||
未结合 | 结 合 | ||||||
高未结胆合红素黄疸 | 肝前性 | 胆红素生成过多性—溶血性黄疸 | ↑↑ | -~↑ | - | ↑ | ↑↑ |
肝性 | 胆红素摄取障碍性—吉伯特氏病 | ↑ | -~↑ | - | -~↓ | -~↓ | |
胆红素结合障碍性—克里格勒—纳亚二氏综合征 | ↑↑↑ | ↓ | - | ↓ | ↓ | ||
胆红素分泌障碍性一杜宾-约翰森综合征,罗特综合征 | - | ↑ | ↑ | -~↓ | -~↓ | ||
高结合胆红素黄疸 | |||||||
胆汁分泌障碍性一肝内胆汁淤积 | -~↑ | ↑↑↑ | ↑↑ | ↓ | ↓ | ||
胆红素摄取、结合和胆汁分泌障碍混合性一肝细胞性黄疸 | ↑↑ | ↑↑ | ↑ | ↑~↓ | ↓ | ||
肝后性 | 胆道阻塞性一阻塞性黄疸 | -~↑ | ↑↑↑ | ↑↑ | ↓~○ | ↓~○ |